مقالات طبية

أسباب فقد البروتين الشحمي بيتا من الدم

تعمل شركة تايلند أدفايزور على تقديم أحدث خدماتها دوما فى مجال السياحة العلاجية، وذلك من خلال توفير طرق لعلاج فقد البروتين الشحمي بيتا في تايلند، بالإضافة إلى تقديم شرح مفصل عن افضل الطرق لعلاج فقد البروتين الشحمي بيتا ، كل هذا تحت إشراف مجموعة متخصصة من أكثر الأطباء خبرة وكفاءة فى هذا المجال.

العلاج في تايلند

# لتفاصيل العلاج في تايلند يمكنكم التواصل على مدار الساعه عن طريق الرقم : 66864036343+ (واتس أب – لاين – فايبر – إيمو – سوما – تانغو ) أو عن طريق الإيميل : [email protected] أتم الله شفائكم على خير ولا أراكم الله مكروها في عزيز لديكم

أسباب فقد البروتين الشحمي بيتا من الدم

فقد البروتين الشّحمي بيتا من الدم (Abetalipoproteinemia) (والذي يسمى، أيضا: متلازمة بازن كرنزفايغ – Bassen – Kornzweig syndrome) هو مرض وراثي نادر يحدث خلاله اضطراب في امتصاص الدهون وامتصاص فيتامين E في الأمعاء، وذلك بسبب نقص في البروتين الشحمي البيتائي (Beta – lipoprotein). في هذا المرض يمكن أن تظهر في الفحوصات المخبرية قيم منخفضة من البروتين الشحمي المنخفض الكثافة (الكوليسترول السيء – Low – density lipoprotein – LDL) والبروتين الشحمي المنخفض الكثافة جدا (Very – low – density lipoprotein – VLDL) والكيلومكرونات (Chylomicrons), بينما تظهر قيم منخفضة جدا من ثلاثيّ الغليسيريد  (Triglycerides). ويؤدي النقص في فيتامينE، أيضا، إلى مشاكل عصبية عدة, مثل: الاضطراب في نقل التدفّع العصبي (Nerve impulse), ضعف العضلات, ضمور الشبكية الذي قد يؤدي، في نهاية الأمر، إلى العمى.

يؤثر فقد البروتين الشحمي بيتا من الدم على امتصاص الدهون الغذائية، والكوليسترول، وبعض الفيتامينات. ولا يستطيع الناس الذين يعانون من هذا الاضطراب تصنيع بروتينات دهنية معينة (جزيئات تتكون من بروتينات متحدة مع كوليسترول، ودهون معينة تسمى الدهون الثلاثية)، مما يؤدي إلى نقص العديد من الفيتامينات، مثل: فيتامين أ، وفيتامين د، وفيتامين هـ، وفيتامين ك. ومع ذلك، فإن العديد من الآثار التي لوحظت تكون بسبب نقص فيتامين هـ على وجه الخصوص.

الخلايا المهمازية في مريض يعاني من فقد البروتين الشحمي بيتا من الدم

تظهر علامات وأعراض فقد البروتين الشحمي بيتا من الدم في الأشهر القليلة الأولى من الحياة (لأن ليباز البنكرياس يكون غير نشط في هذه الفترة). ويمكن أن يعاني المريض من الفشل في اكتساب الوزن، والفشل في النمو بالمعدل المتوقع، وإسهال، وتكون خلايا الدم الحمراء الشوكية غير طبيعية (كثرة الخلايا المهمازية)، ويكون البراز دهني كريه الرائحة (إسهال دهني).وقد يحتوي البراز على قطع كبيرة من الدهون و/ أو الدم. قد تتطور أعراض هذا الاضطراب في وقت لاحق في مرحلة الطفولة، وغالبا ما يضعف وظيفة الجهاز العصبي. فقد يعاني المريض من ضعف التنسيق العضلي، وصعوبة في التوازن والحركة (ترنح)، والتنكس التدريجي للشبكية (الطبقة الحساسة للضوء في العين الخلفية) التي يمكن أن تتطور إلى ما يقرب من العمى (بسبب نقص فيتامين أ، ريتينول). وقد يعاني الكبار في الثلاثينيات أو الأربعينات من صعوبة متزايدة في التوازن، والمشي. العديد من علامات وأعراض فقد البروتين الشحمي بيتا من الدم ناجمة عن نقص الفيتامينات الحاد، وخاصة نقص فيتامين هـ، والتي عادة ما تؤدي إلى مشاكل في العين مع تنكس المسار الشوكي المخيخي، والمسار العمودي الظهري.

الأعراض

في كثير من الأحيان سوف تظهر الأعراض التي تشير إلى أن الجسم لا يمتص أو يصنع البروتينات الدهنية التي يحتاج إليها. عادة ما تظهر هذه الأعراض بشكل جماعي، وهذا يعني أنها تحدث معا، في كل وقت. وتأتي هذه الأعراض على النحو التالي:

  • الفشل في النمو في مرحلة الطفولة
  • إسهال دهني/ براز شاحب، ودهني
  • براز كريهة الرائحة
  • براز مزبد
  • جاحظ البطن
  • تخلف عقلي، وتأخر في النمو
  • خلل في الأداء التنموي يتضح عند سن العاشرة
  • ضعف العضلات
  • خطاب مبهم
  • انحراف العمود الفقري جانبيا
  • ضعف الرؤية التدريجي
  • مشكلات التوازن، والتنسيق

العلامات

  • كثرة الخلايا المهمازية
  • التهاب الشبكية الصباغي
  • نقص الكولسترول في الدم / انخفاض نسبة الكوليسترول في الدم

التشخيص

يتم أولا أخذ عينة من البراز، ولطاخة من الدم، وعمل لوحة للدهون أثناء الصيام، على الرغم من أن هذه الاختبارات ليست تأكيدية.وعلى الرغم من أن اختبار الوراثة ضروري للتشخيص، إلا أنه لا يتم عادة في البداية، لأن هذا المرض نادر الحدوث.

ويمكن رؤية كثرة الخلايا المهمازية على لطاخة الدم.

وبما أنه لا يوجد استيعاب للكيلومكرونات، فإن مستوياتها في البلازما تبقى منخفضة.

يؤدي عدم القدرة على امتصاص الدهون في اللفائفي إلى إسهال دهني، أو دهون في البراز. لذا يمكن التشخيص إكلينيكيا عند وجود براز رائحة كريهة. كما أن المستويات المنخفضة من الكيلوميكرون في البلازما أيضا مميزة.

ويكون هناك غياب لصميم البروتينات الشحمية ب. ويمكن رؤية فراغات تحتوي على دهون في الخلايا المعوية في خزعة الأمعاء. قد يؤدي هذا الاضطراب أيضا إلى تراكم الدهون في الكبد (تشحم كبدي). لأن الخلايا الظهارية في الأمعاء تفتقر إلى القدرة على وضع الدهون على الكيلوميكرونات، فتتراكم الدهون على سطح الخلية، مما يؤثر على وظيفة الخلايا الضرورية للامتصاص السليم.

 

علاج فقد البروتين الشحمي بيتا من الدم

أعطاء ثلاثيّات الغليسيريد المتوسطة السلسلة (Medium – chain triglycerides)، التي يتم امتصاصها دون علاقة بالبروتين الشحمي البيتائي. إعطاء فيتامينات قابلة للذوبان في الدهن, مثل فيتامين A, فيتامين D, فيتامين E وفيتامين K.

 

العلاج في تايلند

# لتفاصيل العلاج في تايلند يمكنكم التواصل على مدار الساعه عن طريق الرقم : 66864036343+ (واتس أب – لاين – فايبر – إيمو – سوما – تانغو ) أو عن طريق الإيميل : [email protected] أتم الله شفائكم على خير ولا أراكم الله مكروها في عزيز لديكم

السابق
فقدان الوزن
التالي
الدنف Cachexia الأسباب وطرق العلاج

اترك تعليقاً