مقالات طبية

مرض فون ويلبراند

تعمل شركة تايلند أدفايزور على تقديم أحدث خدماتها دوما فى مجال السياحة العلاجية، وذلك من خلال توفير علاج مرض فون ويلبراند في تايلند، بالإضافة إلى تقديم شرح مفصل عن افضل الطرق لعلاج مرض فون ويلبراند ، كل هذا تحت إشراف مجموعة متخصصة من أكثر الأطباء خبرة وكفاءة فى هذا المجال.

# لتفاصيل العلاج في تايلند يمكنكم التواصل على مدار الساعه عن طريق الرقم : 66864036343+ (واتس أب – لاين – فايبر – إيمو – سوما – تانغو ) أو عن طريق الإيميل : [email protected] أتم الله شفائكم على خير ولا أراكم الله مكروها في عزيز لديكم

تعريف مرض فون ويلبراند

يُعد مرض فون ويلبراند اضطراب نزيف يستمر مدى الحياة ولا يتخثر فيه الدم بشكل جيد. ويكون معظم المصابين بالمرض مولودين به، على الرغم من أن علاماته التحذيرية قد لا تظهر لسنوات. قد يشك بعض الناس بأنهم يعانون اضطراب نزيف عندما يعانون نزيفًا حادًا بعد جراحات الأسنان أو بالنسبة للنساء، خلال فترة الحيض.

معظم الأشخاص الذين يعانون هذه الحالة ورثوها من أحد الوالدين. يكون لديهم جين معيب يتسبب في مشكلات مع بروتين مهم لعملية تخثر الدم.

لا يمكن علاج مرض فون ويلبراند. ولكن مع العلاج الجيد والرعاية الذاتية، يمكن لمعظم المصابين بهذا المرض أن يعيشوا حياة نشطة.

خدمات أخري لشركة تايلند أدفايزور :

الأعراض

لا يعلم الكثير من المرضى المصابين بمرض فون ويل براند إصابتهم به بسبب ضعف العلامات أو انعدامها. وتتمثَّل العلامة الأكثر انتشارًا لهذه الحالة في النزيف غير الطبيعي. وتختلف خطورة النزيف من شخص إلى آخر.

وإذا كان الشخص مصابًا بمرض فون ويل براند، فقد يعاني مما يلي:

  • النزيف الزائد من الإصابة أو بعد الجراحة أو أنشطة تتعلق بالأسنان
  • نزيف الأنف الذي لا يتوقف خلال 10 دقائق
  • نزيف حيضي غزير أو مستمر
  • الدم في البول أو البراز
  • سهولة الإصابة بالكدمات أو الكدمات المتكتلة

علامات وأعراض مرض فون ويل براند لدى النساء

تتضمن العلامات والأعراض للدورة الشهرية الغزيرة التي قد تدل على الإصابة بمرض فون ويل براند ما يلي:

  • وجود كتل دموية في تدفق الدم الحيضي يبلغ قطرها أكثر من بوصة واحدة (2.5 سنتيمتر)
  • الحاجة إلى تغيير الفوطة الصحية أو السدادات القطنية أكثر من مرة كل ساعة
  • الحاجة إلى استخدام حماية صحية مزدوجة للتحكم في تدفق الحيض
  • تتضمن أعراض فقر الدم، الإرهاق أو التعب أو ضيق التنفس

متى تزور الطبيب

ينبغي الاتصال بالطبيب عند الإصابة بالنزيف المستمر أو الذي يصعب إيقافه.

الأسباب

إن السبب المعتاد للإصابة بمرض فون ويل براند يكمن في وراثة جين غير طبيعي يتحكم بعامل فون ويل براند، وهو بروتين يؤدي دورًا أساسًا في تجلط الدم. عندما تنخفض مستويات هذا البروتين في الجسم أو عندما لا يعمل كما ينبغي له، يتعذر على خلايا الدم الصغيرة، واسمها الصفائح، أن تلتصق ببعضها على نحو سليم أو تلصق نفسها بجدار الأوعية الدموية بشكل طبيعي في حالة حدوث الإصابة. ويؤدي ذلك إلى التداخل في عملية تخثر الدم ونزيف جامح أحيانًا.

يحمل عامل فون ويل براند مادة إضافية، اسمها العامل الثامن، وتساعد على تحفيز التخثر. يعاني الكثير من المرضى بفون ويل براند انخفاض مستويات العامل الثامن لديهم. هذه أيضًا إحدى المواد التي ترتبط باضطراب آخر من اضطرابات التجلط الوراثية، ويطلق عليه الناعور. ولكن بعكس الناعور، والذي يصيب الرجال بشكل رئيسي، يصيب مرض فون ويل براند الرجال والنساء وتكون شدته أخف.

في حالات نادرة، يمكن لمرض فون ويل براند أن يصيب الأشخاص الذين لم يورثوا أيّ جين غير طبيعي من أحد الآباء في مرحلة متقدمة من عمرهم. هذا يعرف بمرض فون ويل براند المكتسب، ومن المحتمل أن يكون نتيجة لحالة طبية أخرى.

هناك أنواع عديدة من فون ويل براند، وهي:

  • النوع 1. في هذا النوع الأكثر انتشارًا من مرض فون ويل براند، تنخفض مستويات عامل فون ويل براند. في بعض الأشخاص، تنخفض مستويات العامل الثامن أيضًا. عادةً ما تكون العلامات والأعراض خفيفة.
  • النوع 2. في هذا النوع، والذي يتفرع منه أنواع عديدة، لا يعمل عامل فون ويل براند المتوفر بشكل سليم. تميل العلامات والأعراض إلى أن تكون أكثر شدةً.
  • النوع 3. في هذا النوع النادر، يختفي عامل فون ويل براند وتنخفض مستويات العامل الثامن. قد تكون العلامات والأعراض شديدة، مثل حدوث نزيف في المفاصل والعضلات.
  • مرض فون ويل براند المكتسب. لا ترث هذا المرض عن الآباء. فإنه يصيب الشخص لاحقًا في الحياة.

عوامل الخطر

يعد عامل الخطر الرئيسي لمرض فون ويلبراند هو وجود تاريخ صحي أسري له. يمكن لأحد الوالدين تمرير الجين الشاذ للمرض لابنه أو ابنها.

حيث إن معظم الحالات هي اضطرابات “وراثية بصفة صبغية جسدية سائدة”، وهو ما يعني أن المريض يحتاج لوارثة الجين الشاذ من أحد الوالدين للإصابة. إذا كان لديك الجين المسبب لمرض فون ويلبراند، فثمة احتمال بنسبة خمسين بالمئة نقلك هذا الجين إلى ذريتك.

أشد الحالات المزمنة (النوع 3) تنتج عن “صفة صبغية متنحية جسدية”، وهو ما يعني أن كل من والدي المريض قاما بنقل الجين الشاذ له.

المضاعفات

قد تتضمن مضاعفات داء فون ويليبراند ما يلي:

  • الأنيميا. يمكن أن تصاب النساء اللواتي تعانين من النزيف الحيضي الشديد بفقر دم الناجم عن نقص الحديد.
  • تورم وألم. إذا حدث نزيف غير طبيعي في المفاصل أو الأنسجة الرخوة، يمكن أن يسبب تورمًا وألمًا شديدًا.
  • الوفاة الناجمة عن النزيف. نادرًا ما يواجه شخص مصاب بداء فون ويليبراند نزيفًا غير متحكم به يمكن أن يهدد الحياة ويحتاج إلى عناية طبية طارئة.

الوقاية

ولأن مرض فون ويل براند مرض وراثي عادةً، ينبغي التفكير في الحصول على الاستشارة الوراثية في حالة التاريخ العائلي للإصابة بهذه الحالة والتفكير في الإنجاب. وفي حالة حمل جين معيب لمرض فون ويل براند، يمكن نقله إلى الأبناء ولو لم يكن الشخص يعاني من الأعراض.

التشخيص

ولأن العديد من الأشخاص المصابون مرض فون ويل براند يعانون من علامات وأعراض طفيفة، فقد يكون من الصعب تشخيص الحالة. إذا شعرت بأي إشارة إلى اضطراب النزيف، فقد يحيلك الطبيب إلى اختصاصي اضطرابات الدم (اختصاصي أمراض الدم).

ومن أجل تقييم حالتك من الإصابة بمرض فون ويل براند، فمن المحتمل أن يسألك الطبيب أسئلة تفصيلية حول السجل الطبي وفحص الكدمات أو العلامات الأخرى للنزيف.

وربما سوف يوصي الطبيب أيضًا بإجراء اختبارات الدم التالية:

  • مستضد عامل فون ويل براند. يُحدد هذا الاختبار نسبة عامل فون ويل براند في الدم من خلال قياس بروتين معين.
  • نشاط عامل ريستوسيتين المساعد. يقيس هذا الاختبار مدى كفاءة عمل عامل فون ويل براند في عملية التخثّر. يتم استخدام ريستوسيتين، عبارة عن مضاد حيوي، في هذا الفحوصات المخبرية.
  • نشاط العامل الثامن لتخثر الدم. ويُوضح هذا الاختبار ما إذا كنت تعاني من النسب والنشاط المنخفض بشكل طبيعي للعامل الثامن.
  • عامل فون ويل براند متعدد التقسيمات. يقيّم هذا الاختبار تركيبة مُحددة لعامل فون ويل براند في الدم والمركبات البروتينية (متعددة الأقسام) وكيف يتم تفتيت الجزيئات. تساعد هذه المعلومة في تحديد نوع مرض ويل براند الذي تعاني منه.

يمكن أن تتغير نتائج هذه الاختبارات باستمرار لدى الشخص ذاته مع مرور الوقت نظرًا لعوامل مثل الإجهاد والتمارين والعدوى والحمل والأدوية. ولذلك قد تحتاج إلى تكرار بعض الاختبارات.

إذا كنت تعاني من مرض ويل براند، فقد يوصي الطبيب أفراد هذه الأسرة بإجراء الاختبارات ذاتها أو الاختبارات المماثلة لها إذا كانت هذه الحالة منتشرة بين أفراد الأسرة.

العلاج

على الرغم من أن مرض فون ويلبراند هو حالة تستمر طوال العمر بدون علاج، إلا أن العلاج يمكن أن يساعد في منع أو إيقاف نوبات النزيف. يعتمد علاجك على:

  • نوع وشدة حالتك
  • كيف استجبت للعلاج السابق
  • أدويتك والحالات الأخرى

قد يقترح طبيبك واحدًا أو أكثر من العلاجات التالية لزيادة عامل فون ويلبراند أو تقوية جلطات الدم أو، في النساء، السيطرة على نزيف الحيض الشديد:

  • ديزموبريسين. هذا الدواء متوفر كحقن (DDAVP) أو بخاخ الأنف (Stimate). وهو هرمون اصطناعي، شبيه بالهرمونات الطبيعية الفازوبريسين. ويسيطر على النزيف من خلال تحفيز جسمك لاطلاق المزيد من عامل فون ويلبراند المخزنة بالفعل في بطانة الأوعية الدموية. DDAVP عادة ما تكون فعالا في الأشخاص الذين يعانون من النوع 1 وبعض الأنواع الفرعية للمرض من النوع 2.

    يعتبر العديد من الأطباء أن DDAVP أول علاج يتم استخدامه في إدارة مرض فون ويلبراند. تستخدم بعض النساء رذاذ الأنف (Stimate) في بداية فترات الطمث للتحكم في النزيف الزائد. يمكن أن يكون فعالا كذلك عند استخدامه قبل إجراء عملية جراحية بسيطة.

  • العلاجات البديلة. وهذه تشمل دفعات من الجرعات التي تم إعدادها من عوامل تخثر الدم المركزة التي تحتوي على عامل فون ويلبراند والعامل الثامن (Humate-P، أخرى). هذه العلاجات يمكن أن تكون مفيدة في جميع أنواع الأمراض. قد يوصي الطبيب بها إذا لم يكن DDAVP خيارًا لك أو كان غير فعال.

    وهناك علاج بديل آخر توافق عليه إدارة الغذاء والدواء (FDA) لعلاج البالغين من عمر 18 عامًا فما فوق، وهو منتج عامل فون ويلبراند (Vonvendi) المعدَّل وراثياً (المؤتلف). لأن العامل المؤتلف يتم إنتاجه بدون بلازما، فقد يقلل من خطر العدوى الفيروسية أو الحساسية.

  • وسائل منع الحمل. بالنسبة للنساء، يمكن أن يكون ذلك مفيدًا في السيطرة على النزيف الشديد أثناء فترات الطمث. يمكن لهرمونات الإستروجين الموجودة في حبوب منع الحمل أن تعزز مستويات عامل فون ويلبراند ونشاط العامل الثامن. من المحتمل أن يكون هذا التأثير متاحًا مع رقع تحديد النسل، على الرغم من الحاجة إلى مزيد من الدراسة لتأكيد ذلك.
  • أدوية تثبيط الجلطات. هذه الأدوية المضادة لانحلال الفايبرن — مثل حمض الأمينوكابرويك (أميكار) وحمض الترانيكساميك (سيكلوكابرون، ليستيدا، أخرى) — يمكن أن تساعد في وقف النزيف عن طريق إبطاء تحلل جلطات الدم. كثيرا ما يصف الأطباء هذه الأدوية قبل أو بعد أي إجراء جراحي أو خلع الأسنان.
  • الأدوية التي تستخدم للجروح القطعية. يساعد مانع تسرب الفيبرين (Tisseel VHSD) الذي يتم وضعه مباشرة على الجروح القطعية على الحد من النزيف. يتم وضع هذه المواد مثل الغراء باستخدام المحاقن.

إذا كانت حالتك بسيطة، قد يوصي طبيبك بالعلاج فقط عندما تخضع لجراحة أو أي تدخل مرتبط بالأسنان أو عندما تعاني من إصابة (في حادث سيارة، على سبيل المثال).

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

يمكن لنصائح الرعاية الذاتية هذه مساعدتك في التحكم بحالتك:

  • تبديل مسكنات الألم. للمساعدة في منع نوبات النزيف، تحدث مع طبيبك قبل تناول أدوية تُرقق الدم — مثل الأسبرين، أو ايبوبروفين (أدفيل، موترين أي بي، وغيرهما) أو نابروكسين (أليف، أنابروكس). قد يوصي الطبيب بدلاً من ذلك بأدوية لتخفيف الألم والحمى مثل الاسيتامينوفين (تيلينول، وغيره).
  • أخبري أطباءك وطبيب الأسنان. أخبري طبيبك أو طبيب الأسنان بأنك مصابة بمرض فون ويل براند قبل إجراء أي نوع من الجراحة، أو بدء دواء جديد أو الولادة. أذكري أيضًا ما إذا كان أي شخص في عائلتك لديه تاريخ من النزيف المفرط.
  • يمكنك التفكير في ارتداء سوار تعريف طبي. عليك التأكد من أنه يشير إلى إصابتك بمرض فون ويل براند، مما سيكون مفيدًا للموظفين الطبيين إذا تعرضت في أي وقت إلى حادث أو تم اصطحابك إلى غرفة الطوارئ. يمكنك أيضًا حمل بطاقة تنبيه طبية في محفظتك.
  • كن نشطًا وآمنًا. مارس التمارين كجزء من التمتع بوزن صحي أو الحفاظ عليه. تجنب الأنشطة التي قد تسبب كدمات، مثل كرة القدم والمصارعة والهوكي.

الاستعداد لموعدك

من المرجح أن تبدأ بزيارة طبيب العائلة إذا كنت تعتقد أنك مصاب بمشكلة نزيف. لكن عندما تتصل لتحديد موعد في بعض الحالات، فقد تحال إلى طبيب متخصص في تشخيص اضطرابات النزف وعلاجها (اختصاصي أمراض الدم).

إذا كنت في منتصف إحدى نوبات النزيف الحاد، فقد يوصي الطبيب بتلقي رعاية طبية فورية.

نظرًا إلى أن المواعيد الطبية يمكن أن تكون قصيرة وغالبًا ما يكون هناك الكثير من الأمور الواجب توضيحها، فمن الجيد أن تكون مستعدًا بشكل جيد للموعد. وفيما يلي بعض المعلومات لمساعدتك في الاستعداد، بما في ذلك ما يجب أن تتوقعه من الطبيب.

ما يمكنك فعله

  • انتبه إلى أي قيود لفترة ما قبل الموعد. عند تحديد الموعد، استفسر عما إذا كان يلزمك إجراء أي شيء مسبقًا أم لا. قد تحتاج لأتباع قيود في الطعام أو الصوم من ثمان إلى عشر ساعات إذا حددت موعد فحوص الدم.
  • دوِّن أي علامات أو أعراض للنزف تختبرها متضمنة مرات حدوثها وشدتها ومدتها. على سبيل المثال، سوف يريد طبيبك أن يعرف إن كان لديك تاريخ لنزف من الأنف أو إصابتك بكدمات بسهولة منذ الطفولة أو — للمرأة- إن كانت فترات حيضك طويلة وغزيرة منذ ابتداء الحيض أول مرة.
  • دوِّن المعلومات الشخصية الرئيسية، بما في ذلك أي ضغوط كبيرة أو أي تغييرات إيجابية أو سلبية طرأت مؤخرًا على حياتك. متضمنة وصف قصير لنظامك الغذائي اليومي المعتاد. واذكر أيضًا أي رياضات تمارسها تتطلب الاحتكاك الجسدي، وإن كنت اختبرت تكون كدمات متزايدة بعد اللعب.
  • أعد قائمة بالمعلومات الطبية الأساسية، بما في ذلك المشاكل الصحية الأخرى التي تُعالج منها. تأكد من ذكر إذا كان أي أحد من الأقارب لديه تاريخ من سهولة النزف. أيضًا، أعد قائمة بأي أدوية، أو فيتامينات، أو مكملات تتناولها، بما في ذلك الأسبرين، أو إيبوبروفين (أدفيل وموترين آي بي، وغيرهما)، أو نابروكسين (أليف، أنابروكس). إن كان الأمر ممكنًا، أحضر معك كافة الأدوية في عبواتها الأصلية.
  • اصطحب أحد أفراد العائلة أو صديقًا معك. في بعض الأحيان قد يكون من الصعب تذكر جميع المعلومات المُقدمة لك أثناء زيارة الطبيب. قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
  • أنشئ قائمة بالأسئلة التي ستوجهها لطبيبك.

بالنسبة لمرض فون ويل براند، تتضمن بعض الأسئلة الرئيسية التي يجب أن تطرحها على طبيبك ما يلي:

  • ما السبب الأكثر احتمالاً في حدوث الأعراض لديّ؟
  • ما العلاج الذي توصي به، وكيف ستراقب إذا ما كان يعمل بشكل جيد أم لا؟
  • ما الآثار الجانبية المحتملة للأدوية التي تصفها؟
  • هل تزيد هذه الحالة من خطر إصابتي بأي مشكلات طبية أخرى؟
  • ما الخطوات التي يجب عليّ اتباعها لمنع المشكلات الناتجة عن الجراحة أو الإجراءات الخاصة بالأسنان؟
  • هل تزيد هذه الحالة من خطر إصابتي بأي مشكلات صحية أخرى في أثناء الحمل والولادة؟ هل يوجد خيارات علاج متاحة لتقليل هذا الخطر؟
  • هل أطفالي أو غيرهم من الأقارب معرضون بدرجة كبيرة للإصابة بهذه الحالة؟
  • هل أحتاج إلى تجنب أنشطة بدنية معينة أو أنواع من التمارين الرياضية؟
  • أعاني هذه الحالات الصحية الأخرى. كيف يمكنني إدارة هذه الحالات معًا بشكل أفضل؟

ما الذي تتوقعه من طبيبك

قد يسأل طبيبك الأسئلة التالية:

  • متى بدأت نوبات النزيف المطول أو الغزير أول مرة؟
  • ما مدى تكرار نوبات النزيف المطول أو الغزير لديك، وما المدة التي تستمر فيها هذه النوبات عادةً؟
  • هل تُصاب بالكدمات بسهولة أو تكرار حالات نزيف الأنف؟ هل كانت هذه الأعراض موجودة في الطفولة؟
  • هل حدث نزيف من جرح بسيط واستمر أكثر من 15 دقيقة أو تكرر في أثناء الأسبوع التالي بعد الجرح؟
  • هل سبقت الإصابة بنزيف الأنف عمومًا واستمرت أكثر من 10 دقائق أو تطلبت الرعاية الطبية؟
  • بالنسبة للنساء، كم يومًا تستمر الدورة الشهرية؟ كم مرة تحتاجين إلى تغيير السدادة القطنية أو الفوطة الصحية في أثناء الدورة الشهرية؟ هل تمت ملاحظة جلطات دموية في تدفق الدورة الشهرية؟
  • هل سبق وجود دم في البراز دون تفسير أن السبب مشكلة طبية معروفة، مثل قرحة المعدة أو سليلة القولون؟
  • هل سبق الاحتياج إلى الرعاية الطبية لمشكلة النزيف في أثناء الجراحة، أو عمليات جراحة الأسنان أو الولادة أو الإصابة، أو بعدها؟
  • هل سبقت الإصابة بفقر الدم أو الاحتياج لنقل دم؟
  • هل سبق أن شخَّص الطبيب الإصابة بمشكلات طبية أو العلاج منها، بما يشمل أمراض الكبد أو الكلى، أو اضطراب الدم أو نخاع العظم، أو شذوذ عدد الصفيحات الدموية؟
  • هل تتناول أيّ مسكنات للألم مثل الأسبرين أو إيبوبروفين أو نبروكسين؟ هل تتناول أدوية تسييل الدم، مثل كلوبيدوغريل (بلافيكس) وارفارين (كومادين) أو الهيبارين؟
  • هل تتناول أيّ مضادات للاكتئاب، مثل سيتالوبرام (سيليكسا) وإسيتالوبرام (ليكسابرو) أو لفلوكسيتين (بروزاك، وسارافيم) أو باروكسيتين (باكسيل، وباكسيل سي آر، وبيكسيفا وغيرها)، أو سيرترالين (زولوفت)؟
  • هل يوجد أيّ فرد في عائلتك لديه تاريخ من مشاكل النزيف؟

ما الذي يمكنك القيام به في هذه الأثناء

في أثناء انتظار موعد الطبيب، ينبغي اجتناب مسكنات الألم والتي يمكن أن تزيد خطر نوبات النزف، مثل الأسبرين والإيبوبروفين والنابروكسين. في حالة الحاجة إلى علاج حالات الصداع والألم المعتادة، يمكن استخدام سيتامينوفين (تيلينول، وغيره) بدلاً من ذلك.

ينبغي الابتعاد عن الرياضات ذات التلامس الجسدي التي ترتبط بالخطورة العالية للإصابة بالكدمات أو الإصابات الأخرى، مثل كرة القدم والهوكي. في حالة الخضوع للعمليات الطبية أو عمليات الأسنان ذات الوقت المحدد، ينبغي إخبار الطبيب أو طبيب الأسنان بشأن تاريخ النزيف الغزير نتيجة الإصابات البسيطة. إذا لم تكن العملية ذات الموعد المحدد عاجلة، يمكن إعادة تحديد موعدها بعد تقييم السبب الأساسي المحتمل لاضطراب النزف.

العلاج في تايلند

# لتفاصيل العلاج في تايلند يمكنكم التواصل على مدار الساعه عن طريق الرقم : 66864036343+ (واتس أب – لاين – فايبر – إيمو – سوما – تانغو ) أو عن طريق الإيميل : [email protected] أتم الله شفائكم على خير ولا أراكم الله مكروها في عزيز لديكم

السابق
مرض ‎هرشسبرونج
التالي
مرض كروتزفيلد جاكوب

اترك تعليقاً